Профилактичните прегледи са от изключително значение и за откриване на това онкохематологично заболяване.

Д-р Доротея Тодориева завършва Английската езикова гимназия в Русе през 2005 г. и Медицинския университет в Плевен през 2011 г. Специалност “Клинична хематология” придобива през 2018 г. Завършва магистърска степен по специалност “Здравен мениджмънт” в Медицинския университет в Плевен през 2023 г. Година по-късно защитава дисертационен труд на тема “Клинично значение на генетични, имунологични и коморбидни фактори за определяне тромбогенния риск при пациенти с миелопролиферативни неоплазии”. Става главен асистент към сектор “Хематология” на катедра “Нефрология, хематология и гастроентерология” към МУ – Плевен.

- Д-р Тодориева, какво представлява заболяването полицитемия вера и как засяга начина на живот?

- Полицитемия вера е онкохематологично заболяване, при което костният мозък на пациента произвежда повече кръвни клетки – основно еритроцити, но невинаги само тях. В около 95% от случаите се свързва с придобиването на точкова мутация V617F в JAK2 гена, която е в основата на последващото неконтролируемо свръхпроизводство. Липсата на регулация от организма води до наличие на повече кръвни елементи и
сгъстяване на кръвта

Оттук и основните усложнения, които могат съществено да променят начина на живот на пациента – различни тромботични събития, а понякога и трудно овладяемо кървене.

- Кои са рисковите фактори за развитие на полицитемия вера? Как оценявате и смекчавате сърдечносъдовите рискови фактори при болестта?

- Рисковите фактори се разделят на такива, които могат да бъдат контролирани и променяни, и такива, които не могат. Към първите
рискови фактори спадат: тютюнопушенето, консумацията на червено вино и червени меса, наднорменото тегло, дислипидемията, обездвижването, неконтролираните хипертония и захарен диабет, лошият контрол на повишените кръвни клетки.

Към факторите, които не подлежат на промяна, спадат: мъжкият пол, възраст над 60 години, наличие на JAK2 V617F мутация и наследствена тромбофилия.

Контролирането на сърдечносъдовите рискови фактори е уместно да става в кооперация с опитен кардиолог, както и с подробно разяснение и обучение на пациента по отношение на отговорността му към собственото си проследяване. Организмът е динамична среда - когато пациентът е добре запознат с тялото си и знае какво да очаква, може да бъде в оптимална полза за себе си.

- Какви са първите симптоми, които дават ясен сигнал, че човек трябва да отиде на лекар?

- Често заболяването може да не даде симптоматика.

Покачването на кръвните клетки става постепенно и организмът се адаптира към високите стойности. Затова и профилактичните прегледи са от изключително значение в тези случаи.
При наличие на оплаквания те могат да бъдат от главоболие, световъртеж, шум в ушите, сърбеж по кожата, зачервяване на лицето и очите, затруднен контрол на артериалното налягане, влошаване на сърдечносъдови и дихателни придружаващи заболявания.

- Кои са основните съвети, които давате, когато консултирате новодиагностицирани пациенти?

- От изключително значение е близкият контрол и проследяване от лекуващ хематолог. Заболяването е хронично и веднъж диагностицирано, е важно да се следи и лекува в динамика според актуалните изследвания и състояние на пациента. Уместно е избягването на допълнителните рискови фактори, които да кумулират към развитие на тромбоза или кървене, т.е. добър контрол на кръвните показатели, на придружаващите заболявания, активен и здравословен начин на живот.

- През какви етапи преминава диагностиката на полицитемия вера и колко време отнема всичко? Какви трудности могат да възникнат при диагностициране и как това се отразява на терапевтичните стратегии?

- Съмнението за полицитемия вера започва с типичните отклонения в кръвната картина – еритроцитоза, повишен хемоглобин и хематокрит, понякога левко- и тромбоцитоза. Уместно е пациентът да бъде консултиран от хематолог. Следва изключване на други причини, които вторично водят до тези отклонения (сърдечносъдови, дихателни) и успоредно провеждане на молекулярно-генетични изследвания за JAK2 V617F, други мутации, както и костномозъчно изследване. При липса на затруднения процесът отнема по-малко от месец.

Основните спънки идват от разпознаването на отклоненията в кръвната картина и правилната преценка за насочване към хематолог. Забавянето може да стане причина за възникване на тромботично и/или хеморагично усложнение при пациента, което да влоши значимо качеството му на живот.

- Ако пациентите не се лекуват, какви усложнения могат да възникнат?

- Тромботичните усложнения най-често са възникването на инфаркт на миокарда, исхемичен мозъчен инсулт, дълбока венозна тромбоза, белодробна тромбоемболия, както и по-редки тромбози на нетипични места. Кървене може да се наблюдава в различна степен – от леко кървене от носа и венците до животозастрашаващи хеморагии (например в централната нервна система).

- Какви са прогнозите за новодиагностицираните пациенти в наши дни? Смъртна диагноза ли е заболяването?

- С навременната диагностика, правилно управление на рисковите фактори и подходящо лечение преживяемостта на пациентите с полицитемия вера е много близка до тази на общата популация.

Прогнозата е много добра и категорично не е смърт.

- Какъв е прогресът в ефективността на лечението и какви са последните препоръки за лекарствена терапия?

- Освен препоръчителната антиагрегантна терапия като профилактика, честите кръвопускания и утвърдените с години циторедуктивни медикаменти от около 10 години на световния пазар се появиха JAK инхибиторите. С това се постави началото и тук на прицелната терапия, която цели да модифицира болестта, а не само да промени кръвните параметри.

- В каква степен начинът на живот на пациента може да бъде възстановен след започване на терапия?

- При провеждане на правилно лечение и постоянен контрол с проследяващия хематолог, при липса на преживени тромбо-хеморагични усложнения или оптималното им менажиране, животът на пациентите протича близо до този на общата популация.

- Възможно ли е пълно излекуване и какви са препоръките след това?

- Полицитемия вера в голяма степен е хронично заболяване. Но добрият контрол над болестта може да доведе до усещане за нейното преодоляване.