Учени от медицинския колеж Бейлър в Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна като амиотрофична латерална склероза. От нея страдаше астрофизикът Стивън Хокинг, съобщи БТА. 

Оказа се, че мутиралият белтък убиквилин престава да регулира функциите на лизозомата - клетъчен органел, преработващ отпадъците от обмяната.

Направени били тестове с плодови мушици с мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите показали признаци на възрастова дегенерация, нарушения на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми. Дефектният убиквилин причинява дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните отпадъци белтъчен комплекс. Той възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи отпадъците. Но при мутирал убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди и за човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забавя, като се възстанови киселинността в лизозомите.