Учени: Рядкото състояние не е мутация в днешно време, още мозайка от Помпей с ушат череп може да е вдъхновена от древен случай на болестта

Когато кожните лекари Себастиано Рекалкати, Франко Ронгиолети и Фабрицио Фантини наскоро се срещат за първи път с пациент с рядкото заболяване с описателното име вкаменени уши, са осенени от мисълта, че може би в него се крие отговорът на вековни мистерии. Тяхното хрумване е подето от други италиански учени и постепенно се оформят хипотези, които говорят, че заболяването не е новопоявила се мутация, която работи за израждането на човешкия род в хибридно същество като от фентъзи, а съпътства човека отдавна.

Вкаменените уши са необичайна клинична находка, за която е характерно развитието на твърд като камък ушен хрущял. В повечето случаи се дължи на отлагането на аморфни, неразтворими калциеви соли в тъканите, наричано ектопична калцификация. По-рядко механизъм води до осификация – образуване на хрущял или кост, трансформиращо втвърдяване на тъкани. В в случая - превръщането им в хрущялоподобна структура.

Такъв процес може да се провокира при редки усложнения на заболявание на надбъбречните жлези.

Пряк виновник са надбъбречната недостатъчност и дефицитът на хормоните, които жлезите нормално образуват. В тази група най-често срещаното заболяване е болестта на Адисон, но също така се съобщава за роля на захарния диабет, намалена функция на щитовидната жлеза – хипотиреоидизъм, и акромегалия - патологично уголемяване на крайниците в резултат на повишената секреция на растежен хормон.

Темата е предизвикателство за медицината и много лекари изследват механизмите. Най-честите причини за вкаменени уши са измръзване и механична травма. Съобщава се обаче, че ендокринопатиите причиняват ектопично отлагане на калций чрез неизвестен механизъм. Болестта на Адисон (Вижте симптомите след текста.) е най-често свързваното системно заболяване, но точната патогенеза остава неясна – пишат в специализирания журнал по дерматология д-р Себастиано Рекалкати и д-р Фабрицио Фантини. - Пациентите обикновено са асимптоматични и диагнозата се поставя случайно, когато при опипване се установят твърди спирали, които могат да бъдат потвърдени чрез рентгенова снимка.

Биопсия също може да помогне за разграничаване между калцификация и осификация. Наличието на това състояние може да бъде полезен клиничен признак, който в някои случаи предшества развитието на ендокринопатии с много години.” При случайно установяване на започнало вкаменяване на ухото златният стандарт за диагностично поведение е да се поискат кръвни изследвания, за да се установят или отхвърлят възможни ендокринопатии като болест на Адисон или хипопитуитаризъм - намаляване до пълно преустановяване на секрецията на един, два или всички хормони на предния дял на хипофизата, и състояния, които предразполагат към хиперкалцемия. При проблем рентгеновите и компютър-томографските изображения ще покажат плътни непрозрачности в хрущяла. При нужда се прави и хистологично изследване, което да установи дали има отлагането на калций в хрущяла, или се касае за рядка осификация със заместване на фиброхрущялната от ламелна кост.

Забавянето на диагнозата е поради факта, че повечето пациенти с вкаменени уши са асимптоматични.

Някои могат да съобщават за лека външна болка в ушната мида и дискомфорт, когато спят на засегнатата страна.

В по-редки случаи се оплакват от симптоматично недочуване поради запушване на ухото с ушна кал и втвърдяване на външния ушен канал.

При пациенти, които нямат симптоми, обикновено не се налага специфична терапия.

При влошен слух може да се опита клиновидно отстраняване на засегнатия разраснат хрущял или друга подходяща хирургическа интервенция.

За първи път в съвременната медицина заболяването е описано през 1866 г. от чешкия анатом Винсент Бохдалек.

Но италианските учени допускат, че заболяването е забелязано още в древността. Това рядко състояние може да е вдъхновило авторите на мозайката от Помпей, известна като Memento mori (“Помни смъртта”; “Помни, че ще умреш”; “Помни, че си смъртен”) - с усмихнатия череп с уши. 

И още нещо: вероятно, но все още недоказано материално доказателство за такъв случай на вкаменени уши е черепът с уши в криптата на малката черква “Света Лучия” в Неапол, превърната днес в музей. Изградена е от династията Анжу с участието Вартолемей от Капуа, политически съветник на Карл II Анжуйски, тогава крал на Неапол, през 1327 г. 

По-късно през XVII век група неаполитански каменоделци и скулптори, които използват мрамора, добиван в района, я избират за свое място за поклонение. Травмите на очите от хвърчащите при дялането парчета са едни от най-честите им осакатяващи инциденти и те кръщават малката черква на пазителката на зрението света Лучия, свързана с култовете към светлината.

Криптата е била използвана в далечното минало като свято място за погребения.

Понасят се легенди и хиляди хора отправят молитви към Черепа с ушите, надявайки се, че той чува болките им и като пратеник между световете на живите и мъртвите ще предаде молитвите им, където трябва. Черепът точно отговаря на името си - има два симетрични израстъка като уши от мумифициран хрущял.

На обекта с авангардна анатомия интуитивно се приписват свръхестествените възможности да е преносител на съобщения между двата свята.

Черквата е била реновирана в бароков стил през XVIII век, но по-късно е изоставена. Това става след голямото земетресение в Неапол през 1980 г., когато на черквата са нанесени сериозни щети. Затворена е от съображения за безопасност.

През 20-те години на новия век местна организация се захваща с възстановяването на храма и открива запазен мистичния череп с уши в хипогеума. Оттогава той е обект на изучаване от различни учени.

Преди няколко години храмът е превърнат в музей. Като туристическа атракция Черепът с ушите отново слуша молитвите на посетители от цял свят, част от които отиват само с тази цел.

В същото време мултидисциплинарен екип от учени изследва ушатия череп с амбиция да разбули мистерията на необикновената му анатомия. Проучването е още в ход, но на среща на Анатомичното общество в Глазгоу учените докладват предварителни резултати. С антропологични методи е установено, че черепът е на възрастен мъж. Радиовъглероден анализ го датира към периода 1631-1668 г., като по-точно посочване на възрастта му и кога е точно е умрял, се е оказало невъзможно.

Една от хипотезите гласи, че мъжът може да е сред хилядите жертви на чумата - Неапол се превръща в огнище на Черната болест през 1656 г.

Съдейки по порестата тъкан на черепа, учените допускат, че приживе мъжът е бил подложен на хронично недохранване.

Окончателните резултати се очакват с огромен интерес, тъй като учените откриват алтернативни обяснения за ушите на черепа.

Пигментация на кожата е типичен знак за болестта на Адисон

Болестта на Адисон е състояние при неадекватно ниско до липсващо производство на стероидните хормони кортизол и алдостерон от надбъбречната кора - двата външни слоя клетки на надбъбречните жлези. Основните симптоми включват умора, стомашно-чревни аномалии и пигментиране на кожата, както и промени в поведението и настроението. Повишеното отделяне на вода и ниското кръвно налягане (хипотония) могат да доведат до извънредно тежка дехидратация. Симптомите на Адисоновата болест обикновено се развиват бавно, но в редки случаи процесът е бърз и скоростно води до остра надбъбречна недостатъчност.